Promotie Mw. Drs. W. H. van Bruggen

Op 10 juni 2015 heeft Mw. Drs. W. H. van Bruggen met succes haar proefschrift over de spierziekten Duchenne en SMA verdedigd.

Mw. Van Bruggen heeft de afgelopen jaren onderzoek gedaan naar twee veel voorkomende spierziekten: Duchenne Spier Dystrofie (DMD) en Spinale Spieratrofie (SMA). Zij heeft zich gericht op de problemen die optreden bij het kauwen, als gevolg van de spierziekten. Deze problemen met eten worden veelvuldig gerapporteerd door patiënten, maar de onderliggende mechanismen zijn onbekend en nog nauwelijks in kaart gebracht. Eventuele tandheelkundige interventies of behandelingen zijn nog onbekend.

Mw. drs. Van Bruggen heeft bij 12 SMA patiënten (type 2) gekeken naar de grootte van de mondopening. Het blijkt dat in vergelijking met gezonde personen de helft van de patiënten een gemiddelde vermindering of ernstige vermindering van de mondopening rapporteerde. Bij 75% van de patiënten werd een mondopening gemeten van 30 mm of zelfs kleiner. De mate van reductie van de mondopening hield verband met de ernst van de SMA. Deze resultaten gaven aanleiding om vervolg onderzoek te doen bij een groter aantal patiënten met SMA en bij meer typen SMA.

Het vervolg onderzoek heeft zich gericht op SMA type 2 en 3 en is uitgevoerd bij 60 patiënten. Het onderzoek liet zien dat de bewegingen van de onderkaak en de bijtkracht beperkt waren ten opzichte van mensen zonder SMA. De voorspellende factoren voor deze beperkingen waren het SMA type en de sterkte van de nekspieren. Het kauwvermogen was vergelijkbaar tussen de twee groepen (SMA type 2 en 3). Problemen met de mondopening en reductie van de bijtkracht zijn onderdeel van de aandoening SMA, type 2 en 3.

Uit een derde onderzoek is gebleken dat er een verband is tussen de beperkte mondopening en slikproblemen bij patiënten met SMA. Dit onderzoek werd uitgevoerd bij 145 patiënten met SMA, met typen 1-4 en tevens bij 119 gezonde controles. Bij 12 patiënten werd er ook MRI onderzoek van de kaak en kaakspieren uitgevoerd.
Een mondopening kleiner dan 35 mm werd voornamelijk gezien bij patiënten met SMA type 1-3a. De beperking werd vooral veroorzaakt door vervetting van de spier die verantwoordelijk is voor het naar voren trekken van het kaakkopje (onderdeel van de kaak) en daarmee voor de mate van mondopening. Het gaat om de spier genaamd de m.pterygoideus lateralis.
Voorspellers voor een mondopening kleiner of gelijk aan 35 mm waren het SMA type, de leeftijd, spierzwakte en slikproblemen. Dit zijn tekenen van bulbaire disfunctie bij SMA.

Bij SMA werd de beperking van de mondopening vooral veroorzaakt door vervetting van de m. pterygoideus lateralis, maar andere factoren kunnen ook een bijdrage leveren. Patiënten met SMA wordt geadviseerd om het kauwstelsel actief te houden door het aanpassen van voedsel zo lang mogelijk uit te stellen mits dit medisch verantwoord is. Training bij SMA patiënten zal gericht moeten zijn op het rekken van de mondopening en het actief bewegen van de onderkaak in het horizontale vlak. Aangeraden wordt om zo vroeg mogelijk met de kauwtraining te beginnen, zodra patiënten ervaren dat zij hun voedsel moeten aanpassen. Specifieke trainingsprogramma’s zullen nog ontwikkeld moeten worden voor patiënten met SMA.

Dit is een bericht uit het nieuwsarchief van de oude website van het SMA Expertisecentrum. Tijd en datum van plaatsing zijn onjuist.